法洛四联症的四种心脏畸形中，室间隔缺损、主动脉瓣骑跨、右室流出道狭窄都可以通过手术完全矫正，而肺动脉瓣的问题最影响患儿的远期预后。肺动脉瓣发育严重不良的患儿只能进行跨环补片；即使不做跨环补片，往往也需要对肺动脉瓣进行大幅度的扩张或成形，以获得足够大的肺动脉瓣口，而这种手术操作就会造成一定程度的肺动脉瓣反流。80%左右的法洛四联症孩子的肺动脉瓣功能可能保存得比较好，不需要做跨环补片；另外有20%~30%的孩子需要比较积极地处理肺动脉瓣甚至进行跨环补片，这些孩子术后出现肺动脉瓣中到大量反流的可能性就很大。法四术后肺动脉瓣反流通常不是大问题，是否会影响孩子的身体取决于肺动脉瓣反流的严重程度，如果是严重的肺动脉瓣反流，将来出现问题的可能性比较大。美国曾经对肺动脉瓣关闭不全（肺动脉瓣反流）的孩子进行长期随访，发现大部分轻中度肺动脉瓣反流的患者在30、40岁以前不会出现症状，直到50、60岁以后才出现症状。所以无论是正常人还是法洛四联症术后的患者，对肺动脉瓣反流的耐受程度都是不错的。
Q：法洛四联症术后的肺动脉瓣反流一般在什么时候出现？肺动脉瓣反流可能在法洛四联症术后早期出现，初期反流程度比较轻，但是随着时间推移，反流可能会越来越严重。所以法洛四联症患儿每年要随访复查：①复查心脏彩超，评估肺动脉瓣反流的程度和右心室的功能，看是否有右心室扩大、三尖瓣反流；②复查心电图，评估有无室性心律失常或房性心律失常，监测心室收缩的QRS波群的长度。随着肺动脉瓣反流程度的加重，QRS波群的长度也越来越长；如果QRS波群的长度大于毫秒，提示肺动脉瓣反流需要积极干预。
Q：法洛四联症孩子术后出现什么样的症状说明发生肺动脉瓣反流了？孩子的症状和肺动脉瓣反流量的大小是相关的，但是不完全一致。如果孩子活动耐量下降了，比如在学校参加长跑的时候跑不过别的孩子，表示可能有肺动脉瓣反流。但是，没有任何症状并不能说明肺动脉瓣反流量不大，因为心脏对肺动脉瓣反流有一定程度的耐受，所以即便是有大量反流也可能没有症状，不影响孩子的日常活动。
Q：法四术后的肺动脉瓣反流会自行消失吗？会越来越严重吗？如果不治疗，法四术后的肺动脉瓣反流肯定不会消失，但是不一定会越来越严重。有的少量反流、少中量反流甚至中量反流都会维持现状，不会加重，可能一辈子都不需要处理。每一个孩子的状况是不一样的，所以家长需要定期带孩子随访。
Q：肺动脉瓣反流和手术方式有关吗？现在没有肺动脉瓣反流，将来会出现反流吗？法洛四联症术后的肺动脉瓣反流和手术方式是相关的，最主要的操作就是跨环补片。当然，随着医生手术技术的提高，即使做了跨环补片，肺动脉瓣也可能修复得很好，所以术后可能不发生肺动脉瓣反流，或反流程度很轻。对于没有做跨环补片的法洛四联症患者来说，如果现在没有肺动脉瓣反流，将来一般不会出现反流，即使出现肺动脉瓣反流也是轻度反流。对于做了跨环补片的患者来说，如果现在没有肺动脉瓣反流，将来是否会出现反流取决于瓣膜成形的方法和效果。如果近期效果好，将来成形材料也没有钙化，生物材料不出现免疫相关的问题，那么瓣膜功能可以得到很好的保护，就不会出现反流。
Q：法四术后肺动脉瓣中度反流，当地医生说将来会出现心功能衰竭，会这样吗？法四术后肺动脉瓣反流会影响孩子的寿命吗？如果法四术后出现肺动脉瓣中度反流，不一定会出现心衰，有的患者终生伴随肺动脉瓣中度反流但没出现任何问题。但是，孩子是有个体差异的，所以做完法洛四联症手术以后一定要密切随访，定期复查心脏超声、心电图，了解肺动脉瓣、右心室、三尖瓣的情况，这样才知道孩子将来的情况。法洛四联症术后如果出现肺动脉瓣反流，可以积极地进行治疗，比如换肺动脉瓣，就能在很大程度上改善法四术后孩子的生存质量和寿命。所以，如果法洛四联症孩子术后能够定期、密切随访，发现问题及时处理，积极干预，我认为法四术后的肺动脉瓣反流应该是不影响孩子寿命的。
Q：术后右心室和肺动脉的压差在什么范围内是最好的？肺动脉瓣跨瓣压差达到多少会影响患者的正常生活？正常来讲，没有肺动脉瓣跨瓣压差是最好的，但是法洛四联症的患者想要通过手术做到没有肺动脉瓣跨瓣压差几乎是不可能的。肺动脉瓣跨瓣压差本身并不重要，可以有一定的压差，但主要还是看有没有肺动脉瓣反流。比较确定的是，即便不是法洛四联症患者，轻度肺动脉瓣狭窄的患者肺动脉瓣跨瓣压差在40mmHg以内，可能都不需要处理，远期寿命也和正常人一样。所以一定程度的肺动脉瓣跨瓣压差没有问题，关键看肺动脉瓣跨瓣压差是不是越来越大，有没有动态的变化。对于简单的肺动脉瓣狭窄，如果肺动脉瓣跨瓣压差大于40mmHg就可以进行干预。但是对于法洛四联症患者，我们对肺动脉瓣跨瓣压差的容忍程度更高一点，一般把最大值设定为50~60mmHg。有时候心脏彩超测量的是肺动脉瓣跨瓣压差的平均值，如果最大值超过60mmHg就应该积极干预，否则右心室承担的压力越来越高，就要特别努力地收缩才可以正常工作，容易导致右心室的肌肉肥厚，发生心内膜缺血，血流梗阻越来越严重，右心室舒张功能受损，最终影响患者的寿命。
Q：家长平时应该注意什么才能尽可能避免出现肺动脉瓣反流呢？孩子活泼好动，会对心脏有影响吗？法四术后出现肺动脉瓣反流是由于它本身的结构造成的，家长们没有什么办法能够避免出现肺动脉瓣反流或者反流加重。如果孩子活泼好动，心功能不好的情况下对身体肯定有影响。但是如果大夫说孩子的心功能可以支持正常的活动，那就不应该限制孩子。治疗的目的就是为了让法洛四联症的孩子能像正常孩子一样生活，而且活泼好动是孩子的天性，所以我们不应该剥夺孩子娱乐的权利，也不应该影响孩子的生活质量。
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