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劳力性心绞痛
心律失常
偶发房性期前收缩
偶发室性期前收缩
短阵房性心动过速
目前用药
氯吡格雷75mgqd，阿司匹林mgqd，匹伐他汀4mgqn，酒石酸美托洛尔23.75mgqd，曲美他嗪20mgtid。
病例特点
中老年女性，平素体健。间断气短不适30年，加重5月，PCI术后4月余
冠脉造影：LAD近段99%闭塞，PCI术后
CTA：LAD近段轻中度狭窄，1年后进展为管腔节段性闭塞
Holter：偶发房早、房速，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4-V6导联ST段压低，V3-V5导联T波倒置
超声心动图：正常，心脏结构功能可
cTnI：正常；血脂：正常；常见感染、免疫、肿瘤指标无殊
心肌核素：左室前间隔近心尖段、前壁近心尖段心肌缺血
思考问题
1.冠状动脉狭窄的病因？大动脉炎、非朗格罕斯组织细胞增生症（ECD）、IgG4相关疾病？
2.下一步治疗原则？
进一步相关检查结果
IgG亚类测定：IgG1、IgG2、IgG3、IgG4（-）。
全身骨显像（年6月）：下段颈椎、胸4、5椎体处可见轻度异常放射性浓聚灶，余骨未见明显异常放射性浓聚或稀疏区，不除外退行性变（图5）。初步除外ECD病。
图5
基因测序（年8月）：MYH11基因突变，其父亲去世，女儿无此突变，仍需更大规模家系验证。进一步搜集基因数据库，没有大规模证据显示所致疾病与本例症状有明显相关性，仍需进一步解读。
图6-7
MYH11基因的致病性变异可导致家族性胸主动脉瘤4型，为常染色体显性遗传。特征为主动脉脆弱和扩张，导致血管壁凸起，从而形成动脉瘤。
随访情况（年9月）
术后3个月患者随访，INR=1.75，一般情况可，健康状态良好，无明显不适。
超声心动图：提示升主动脉增宽，近端升主动脉37mm。
鉴别诊断与后续治疗思考
1.鉴别诊断（1）大动脉炎：冠脉累及部位、炎症指标以及年龄不符合大动脉炎表现；（2）ECD病：骨扫描阴性，可初步除外ECD病；（3）IgG4相关疾病：血IgG4(-)，未见多系统受累2.是否应该置入支架？下一步治疗原则如何考虑？专家讨论李俊峡（医院第七医学中心）：本例看似非常简单的病变，但实际上并不简单。（1）这么典型的症状，很多情况下我们是不做CTA的，那么，如果不做CTA，临床上如何能想到这个疾病？（2）IgG4是多器官损伤疾病，例如胰腺、胆管等，但本例患者并没有多器官损伤，原因到底是什么？（3）如果术前诊断明确了IgG4，血管狭窄到这个程度（功能性闭塞），到底是否应置入支架？（4）置入支架后的再狭窄率如何？是否需要使用激素、免疫抑制剂？（5）如果能动员患者做影像学检查，例如IVUS、OCT，这样就很明确了，因为外压性疾病和动脉粥样硬化性疾病从影像学上较容易鉴别。
曾定尹（中国医院）：本例究竟是否诊断冠心病尚不确定。1年前心悸气短，没有典型心绞痛，冠脉CT提示前降支轻中度狭窄。1年后出现相同的症状，冠脉造影提示前降支狭窄99%，然后置入支架。1年时间没有特殊原因由轻中度狭窄进展为99%狭窄，进展比较快，不符合冠脉粥样硬化的进展特点。是否应该置入支架？确实没有考虑非常周到，但是也有必要性。因为无论是动脉粥样硬化，还是其他原因造成的冠脉狭窄都会导致急性心肌梗死的发生，因此，置入支架是正确的。本例临床进展非常特殊，发病当时症状并不典型，生化检查没有特别变化，没有明确诊断冠心病的原因，大动脉炎、IgG4相关疾病、ECD病，本例哪个可能性比较大？
肖滢（医院）：我认为IgG4相关疾病的可能性比较大，但尚不能确诊，这是未来我们需要持续观察的。CTA提示前降支近段软组织密度影，CT值40HU，磁共振进一步显示脂肪组织包绕的阴影。尽管不能通过腔内影像或软组织活检确诊，但我们倾向认为是外压性。本例IgG4检查结果是阴性的，而且没有其他系统受累表现。我们倾向认为是疾病的早期阶段，而且约30%IgG4相关疾病不会出现血清IgG4的升高。IgG4相关疾病的治疗是使用小剂量干扰素。对于患者的进一步治疗，是否可以长期（1-2年）使用干扰素，观察软组织密度影是否会缩小（通过CT的动态变化），症状是否有改善，这也是患者病情稳定后我们计划要做的工作。
张抒扬（医院）：支架是否应该置入？遇到这样的情况多数是会置入支架来解决血流通畅的问题，但是回顾性分析，也存在不置入支架的可能性。该患者是因“体检CTA发现狭窄严重”收住院，并没有免疫酶学支持，主要症状是爬山的时候胸部不适，造影提示有逆供，有侧支循环，其他血管管壁都光滑。除了64岁老年女性，没有其他任何危险因素。
本例患者是置入支架后，因不明确病因以及支架置入后的问题，非常焦虑。跟患者的沟通，我们坚持认为应该置入支架，以解决冠脉血流问题以及患者的焦虑心理。本例定期门诊随访，支架效果良好。
CTA提示前降支近段软组织密度影，不要不做任何相关联的考虑。当然，如果支架长期的效果都好，也都是可以的。医院多学科会诊认为是外压性的，遗憾的是没有做腔内影像学检查。对于大动脉炎，本例不支持；如果诊断ECD，则需要化疗。如果诊断IgG4，使用干扰素没有太大的损害，长期使用1-2年，如果软组织消失则会更好。
结语关于前降支近段病变，会诊专家倾向认为是外生性的组织，好比是冠脉上的槲寄生，1年时间内迅速发展，阻塞管腔，引起血管狭窄至闭塞。
这例病例给我们的启发：1.临床疾病诊疗中，对于超出正常逻辑范畴的疾病过程，多一点探究可能会距离疾病的本来面目更近一点。2.冠脉腔内影像（如IVUS、OCT）对于有争议的冠脉病变具有重要的评估和策略指导价值。
文献回顾IgG4相关疾病是一种自身免疫介导的炎性纤维化疾病，以IgG4阳性浆细胞组织浸润、血清IgG4↑升高为特征，可引起器官肿大、功能衰竭。
3个主要病理特点
高密度淋巴细胞浸润
席纹状纤维化(storiform-typefibrosis)
闭塞性静脉炎
组织病理中有大量IgG4+浆细胞浸润
冠脉受累表现
主动脉周炎则较为常见，确诊困难，可导致炎性假瘤和动脉周围纤维硬化增厚、管腔狭窄和动脉瘤扩张；因管腔狭窄引起的缺血性心脏病或心源性猝死。
AB：左右冠状动脉周围软组织包绕(实箭头)，无管腔狭窄。C：髂动脉
Erdheim-ChesterDisease(ECD)：年由JakobErdheim和WilliamChester首次描述的罕见的非朗格罕斯组织细胞增生症。属于炎性髓系肿瘤。其诊断需结合典型临床表现、影像学特征、病理学特征（金标准）。病理组织中存在片状泡沫状组织细胞，伴有炎性细胞和多核巨细胞（Touton细胞）浸润以及纤维组织混合或包绕在外。
临床表现：骨痛、多饮、多尿、突眼、皮疹、发热、胸闷、憋气等，以下肢骨受累最常见。多数患者还会有骨外器官受累。骨扫描可见：特征性股骨远端胫骨近端的99mTc的异常放射性浓聚。
(A)右冠状动脉(实箭头)及右心房壁(*)软组织；(B)主动脉周围的动脉周围软组织；(C)双骨干硬化导致的双下肢骨骼斑驳外观
整理：郭淑娟
审阅：冯斯婷
封面图：易木
监制：蔡莉
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