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内容来源：脑科俱乐部
患者：患者，男性，40岁；TCD检查发现右侧大脑中动脉(RMCA)闭塞，左颈内动脉末端(LTICA)和大脑中动脉(MCA)狭窄；右下肢无力持续5分钟伴言语不清。
头颅MRI：双侧脑室旁多发腔梗，双侧脑室大。
详细查体
查血和尿同型半胱氨酸(HCY)增高，血HCY63.10μmol/L，尿HCY.55μmol/L；
经维生素B12、维生素B6和叶酸治疗3周后血尿同型半胱氨酸水平降低，血HCY20.42μmol/L，尿HCY67.20μmol/L；
既往史
否认高血压、糖尿病、高血脂、冠心病、肝炎和结核病等病史，否认外伤史。自年发现动脉狭窄后一直服用阿司匹林。
入院查体
神清，反应迟钝，言语欠流利，计算能力差，理解力降低。视力正常，双瞳孔等大，直接和间接对光反应正常；四肢运动和感觉功能正常。
辅助检查
ESR正常，ENA、ds－DNA和抗心磷脂抗体阴性，血同型半胱氨酸41.86μmol/L。双侧颈动脉彩超：双侧CCA管壁弥漫性增厚，大动脉炎所致可能性大。
头MRI：双半卵圆中心、放射冠及基底节区多发梗死，左枕叶梗死，脑室略增宽。
脑动脉造影
右颈内动脉(RICA)系统：
RICA起始2cm后血管均匀变细；
RTICA狭窄；
RMCA和右大脑前动脉(RACA)主干闭塞；
颅底大量烟雾血管；
右眼动脉(ROA)远端分支与ACA皮层支吻合形成前额部皮层烟雾血管；
右大脑后动脉(RPCA)经脉络膜后动脉以及皮层软脑膜吻合供应同侧ACA和MCA。
分析和讨论
中年男性，查体发现颅内动脉狭窄；此后有数次右侧肢体无力发作及两次双目失明发作；
TCD及DSA检查均证实颅内双侧对称性动脉狭窄并有烟雾形成。
定性诊断
本例38岁查体时发现RMCA闭塞、LTICA和LMCA狭窄，此后曾有过两次LICA系统TIA发作，6年后因反复发作一过性双目失明，经DSA证实RMCA闭塞而LICA、LMCA和LACA完全闭塞，颅底大量烟雾血管网形成，诊断Moyamoya病明确。
讨论
从烟雾病的定义上看，应该双侧TICA严重狭窄或闭塞，本病人右侧符合而LICA从起始部开始即完全闭塞，似乎与定义不相符，其实不然。
烟雾病在病程的不同阶段有不同的血管改变，最早期为双侧TICA，此时尚没有烟雾血管形成，随着狭窄越来越重，MCA和ACA出现闭塞性改变时，颅底出现典型的烟雾血管网，如果狭窄和闭塞进一步加重，则ICA开始出现废用性和营养不良性萎缩，管径逐渐变细，管壁光滑，到病程晚期，ICA可以从起始部开始完全闭塞。
DSA及MRA均未发现RSCA之前颅内段有异常，但DSA颅外动脉已经可以见到ICA起始段以远动脉均匀一致变细。随病程进展有可能也会完全闭塞。
患者35岁以后才出现临床症状，LICA系统TIA发作可用LICA系统血管病变解释，但对此次发作性双目失明以及之后出现的智能减退的解释却有些困难。
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