医生加（doctorplus1）导语
根据是否伴有室间隔缺损，肺动脉闭锁分为室间隔缺损型肺动脉闭锁及室间隔完整型肺动脉闭锁。
室间隔缺损型肺动脉闭锁的病理解剖与法洛四联症非常相似，但右心室与肺动脉干或肺动脉分支无直接管腔连接，肺动脉血供异常，患者的肺动脉瓣闭锁或缺如，肺的供血来自心外的血流，最常见是通过动脉导管或体循环和肺动脉之间的主肺动脉侧枝动脉。分4型，Ⅰ型有肺动脉干及粗大的动脉导管，肺血管发育良好，肺动脉闭锁位于右室与肺动脉干之间；Ⅱ型有粗大的动脉导管，无肺动脉干，肺血管发育良好；Ⅲ型无动脉导管或动脉导管很细小，肺血管发育不佳，与数量不等的侧枝血管相连；Ⅳ型无肺动脉，全部为侧枝血管供血。
室间隔完整型肺动脉闭锁，肺血流主要来自主动脉，伴有不同程度的右心室及三尖瓣发育不良，出生后随着动脉导管的逐渐闭合，患儿缺氧进行性加重，自然预后很差，50%的患儿于出生后两周内死亡，85%的患儿于出生后6个月死亡。死亡原因主要为缺氧和代谢性酸中*。
医院小儿外科中心副主任、主任医师罗国华将在下文中介绍肺动脉闭锁相关常识。
罗国华 主任医师擅长：冠心病及支架置入术后再狭窄的冠状动脉搭桥术；室壁瘤切除术；二尖瓣关闭不全或二尖瓣狭窄的成形术或二尖瓣替换术；主动脉瓣狭窄和主动脉瓣关闭不全的主动脉瓣替换术；房间隔缺损，室间隔缺损，法鲁氏四联症，主动脉窦瘤破裂等的矫治术；心脏肿瘤切除术；全腔静脉肺动脉吻合术；肺动脉闭锁的Rastelli手术；双向腔肺吻合术等。医生加图文语音咨询、电话咨询、义诊服务已开通扫描或长按
90%以上室间隔缺损型肺动脉闭锁患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀，并呈进行性加重。紫绀的程度主要取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流量。若动脉导管小，紫绀重，存活者均有杵状指(趾)。
生长发育障碍，常有活动后心悸气短，但蹲踞少见。如果体-肺交通较大，紫绀较轻，但易患呼吸道感染，且早期可出现心衰。如动脉导管趋向闭合，则紫绀呈进行性加重。右心衰竭多见于三尖瓣关闭不全的患者，有肝大、浮肿。
室间隔完整型肺动脉闭锁患儿缺氧进行性加重，预后极差，死亡率极高，一旦诊断应立即手术。肺动脉闭锁应该做什么检查？
心电图检查电轴右偏，右室肥厚。
X线检查左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”。肺野血管纤细。
超声心动图提示右室与肺动脉间血流中断，肺血管形态或发育异常。
CT/MRICT和MRI可显示肺动脉发育情况和侧枝循环建立情况。
心导管及心脏造影是检查的关键，显示肺血管发育及侧枝循环建立情况，右心室腔发育情况等，为指导选择手术方案提供重要参考价值。
怎样治疗肺动脉闭锁？
室间隔缺损型肺动脉闭锁中Ⅰ和Ⅱ型，肺动脉发育较好，可行侧枝封堵+一期根治；Ⅲ型患者，肺血管发育较差，需一期行体－肺动脉分流术，二期视肺血管发育情况选择矫治术或房坦术；Ⅳ无肺动脉发育，目前尚无合适的术式。
室间隔完整型肺动脉闭锁一经诊断即应手术治疗。术前滴注前列腺素、禁止吸氧及保持安静以延迟动脉导管闭合，防止缺氧发作。右室及三尖瓣发育良好者，可行一期根治术；右室及三尖瓣发育较差时，需行一期姑息手术（改良B-T或中心分流术），二期视右心室及三尖瓣发育情况决定行，解剖根治术/一个半心室修复/11/4心室修复/单心室修复。存在右冠状动脉依赖的患儿也以单心室修复为最终目标。孩子有肺动脉闭锁怎么办？
医院完善超声心动图检查，用“患者家”APP找到我；或带上所有的检查报告（包括CT或造影光盘），医院门诊楼挂号；对于室间隔完整型肺动脉闭锁的患儿应走绿色通道快速入院。“菁英医生”是“医生+（doctorplus1）”为医生推出个人展示的品牌专栏，内容以学术前沿、医学科普、医患教育等为主，欢迎广大医生自荐投稿；投稿邮箱：servicedoctorplus1.
