北京中科白癜风专治白癜风 http://m.39.net/pf/bdfyy/bdfzd/⊙作者/袁志宏
⊙单位/江苏省南京医院医院北区超声科
患者男，18岁，因体检发现心脏杂音就诊。患者体型瘦小，活动后稍有胸闷、气急。
超声心动图检查所见如下：
1.右房右室增大，而左心内径正常；
2.胸骨旁及心尖部四腔心切面显示房间隔下部回声中段，范围约18mm（图1和视频1），CDFI探及缺损处收缩期及舒张期左向右穿隔血流（图2和视频2）；
3.胸骨旁左心短轴二尖瓣水平切面显示二尖瓣前叶中部连续性中断，范围约5mm（图3和视频3），CDFI示中断处舒张期彩色血流（图4和视频4）。
4.主肺动脉内径稍增宽，肺动脉瓣口轻度狭窄，二尖瓣三尖瓣中度返流，估测肺动脉收缩压30mmHg
图1胸骨旁四腔心切面显示房间隔下部回声连续性中断，提示原发孔型房间隔缺损
视频1胸骨旁四腔心切面显示房间隔下部回声连续性中断，二尖瓣及三尖瓣活动正常，瓣膜附着点位于同一水平
图2CDFI示房间隔下部回声中断处左向右穿隔血流
视频2CDFI示房间隔下部回声中断处舒张期及收缩期左向右穿隔血流
图3胸骨旁左心短轴二尖瓣水平切面显示二尖瓣前叶中部回声中断
视频3胸骨旁左心短轴二尖瓣水平切面显示二尖瓣前叶中部回声中断，后叶回声完整
图4CDFI示二尖瓣前叶（AMV）中部回声中断处舒张期彩色血流
视频4CDFI示二尖瓣反流束来源于二尖瓣前叶
超声提示：
心内膜垫缺损（部分型）：房间隔缺损（原发孔型）、二尖瓣前叶裂
肺动脉瓣轻度狭窄
右房右室增大
二尖瓣、三尖瓣中度反流
病例讨论
心内膜垫缺损也称房室间隔缺损，是一种复杂先天性心脏病，以房间隔缺损、室间隔缺损、房室瓣畸形为主要特征，可伴有肺动脉瓣狭窄、房室瓣反流等。
心内膜垫缺损按病理类型可分为部分型、完全型和过渡型，其中部分型主要表现为原发孔房间隔缺损同时合并二尖瓣前叶裂。
相对于其他两种类型，部分型心内膜垫缺损手术治疗效果好，其手术指征包括：心脏超声明确诊断部分型心内膜垫缺损、肺动脉收缩压60mmHg，患者无紫绀，心脏彩超显示为左向右分流。因此，术前诊断尤为重要。
鉴别诊断
（1）与单纯性原发孔房间隔缺损鉴别：二者均有原发孔房间隔缺损，并均可导致右房右室增大，但单纯性原发孔型房间隔缺损无房室瓣的畸形。
（2）与完全型和过渡型心内膜垫缺损相鉴别：后二者除有原发孔型房间隔缺损外，还同时存在高位室间隔缺损和房室瓣畸形。其中，完全型者室间隔缺损较大，常只有一组共同房室瓣，共同房室瓣可有两个独立的开口或仅有一个共同开口；过渡型者室间隔缺损较小，有两个独立房室瓣。
本病的诊断要点是要多切面、多角度扫查，掌握心内膜垫缺损的解剖特征及病理分型，仔细观察房室瓣的活动状态，注意与单纯原发孔型房间隔缺损相鉴别。
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⊙学术主编/刘德泉
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